Informations détaillées sur les Intersexualités
1. Les
intersexualités............................................................................................................... 1
2. Autres cas
d'intersexualités de naissance :........................................................................... 6
3. Cas
d'intersexualités acquises (révélateurs ou suite à une maladie, comme tumeurs
....) :........ 6
4. Problèmes
causées par les intersexualités :.......................................................................... 7
5. Bibliographie
:.................................................................................................................... 7
Notes :
1. La colonne
"Genre/Libido" indique l'orientation de l'identité de genre ou sexuée
que prend cette personne et l'orientation future de sa libido (masculine ou
féminine).
2. La colonne
"Risque erreur." indique
si ce cas ou syndrome risque de créer des erreur de déclaration à l'état civil
à la naissance.
3. La colonne
"caryop." indique le
caryotype de ce cas.
4. On voit ici
que souvent la décision du choix du sexe a été souvent imposée (forcée), choisi
de façon césariste par le médecin (du moins tel est la conception des juges, de
l'état civil et du Professeur Gilbert-Dreyfus).
Type / Nom |
partie du corps |
Physionomie générale (description) ou/et caractéristiques internes |
Conduite à tenir (et justification éthique) selon le
pr. Gilbert-Dreyfus |
caryotyp |
fréquence dans pop. |
Déclar. naissa. |
Genre/ libido? |
Risque erreur? |
Pseudo-hermaphrodisme
féminin |
clitoris |
méga-clitoris, ou clitoris penniforme, ou pseudo-pénis avec prépuce |
au niveau médiments prise de corticoïdes à vie parfait si pris dès les 10
premiers mois, |
XX |
pour le cas des hommes |
varia-ble garçon |
variable garçon ou fille |
Risque important |
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urètre |
canal urétral dans ce
"pénis" |
excellente si avant l'age
de 3 ans |
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de type XX |
ou fille |
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muscles |
forte musculature |
au niveau psychologique |
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1/24 000 |
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stature (taille) |
petite taille souvent nanisme (après eu un développement
un peu trop rapide dans l'enfance jusqu'à 10 ans) |
renaturalisation en fille,
même si déclaré et élevé en garçon, quelque soit le choc moral que ressent le
sujet, car les organes génitaux sont |
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des hommes |
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voix |
masculine |
intacts et féconds |
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pilosité |
barbe moustache, hirsutisme |
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phénotype |
morphologie souvent
masculine |
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orifice vulvaire |
vagin, ou jusqu'à un conduit génital
caché débouchant très haut dans l'urètre |
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petites lèvres |
développées à, lisses ou
atrophiées |
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grandes lèvres |
épaisses et séparées, ou jusqu'à selon les cas à
fusionner et à former une poche scrotale vide. |
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stérilité |
dépendant de l'état des
ovaires |
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poitrine |
peu développée ou pas
développée |
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Hermaphro-disme vrai |
clitoris |
hypertrophie avec aspect
féminin, ou clitoris penniforme avec
bourrelets labio-scrotaux, ou verge courte avec scrotum
bifide mal soudé, ou jusqu'à aspect franchement
masculin avec phallus, scrotum; urètre jusqu'au gland avec vagin caché et
débouchant dans la voie urinaire. |
Liberté d'adopter le sexe
de son choix puisqu'il a les 2 types d'organes. Choix le plus souvent fait par le médecin. La chirurgie ne sera pas
considérée comme castratrice mais comme normalisatrice, puisque les
hermaphrodites vrais sont stériles. si organes externes sont
ceux d'une filles, il sera déclaré comme fille et la partie testiculaire sera
ôtée pour éviter les signes de virilité à la puberté. |
Variable XX, ou XY, ou XY-XO, ou |
1/30 000 des naissances |
Gar-çon au 3/4 |
Féminin ou ambiguë
(hermaphrodite) |
pas d'erreur mais
difficulté |
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canal urétral |
canal urétral dans le pénis |
On instaurera
éventuellement une oestrogénothérapie intensive. |
XX-XY |
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stature |
plutôt grande |
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ou |
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muscula-ture |
plutôt forte |
S'il a été déclaré comme
garçon, on ôtera des ovaires, pour éviter l'apparition des règles et les
seins à la puberté. On allongera son pénis, suturera les bourses mal
fusionnées, on confectionnera un urètre pénien et apportera une
androgénothérapie de soutien. |
XYY-XX ou XXY-XX ou |
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influencé par l'édu-cation |
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voix |
masculine ou variable |
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XXY |
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pilosité / graisse |
féminine (parfois quelques
poils sur le visage) |
Mais si l'organe pénien
apparaît trop misérable pour laisser espérer qu'il puisse jamais servir à |
Y-XX |
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phénotype |
morphologie souvent au 3/4
féminine, ou l' aspect féminin en général prédomine |
une copulation et si
l'enfant est encore très jeune |
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orifice vulvaire |
du vagin, à un conduit génital
débouchant très haut dans l'urètre |
on n'éprouvera aucun
scrupule à le transformer en fille, s'il est très jeune. Adolescent, on
pourra lui demander son avis et lui proposer la solution |
ou XXY-XX- |
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petites lèvres |
développées à, lisses ou
atrophiées |
avec doigtée, en analysant
les avantages et les inconvénients. |
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grandes lèvres |
épaisses et séparées, ou jusqu'à selon les cas à
fusionner et à former une poche scrotale vide. |
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XY, ou |
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poitrine |
8 fois / 10 développement
d'une poitrine |
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stérilité / fécondité |
stérilité absolue selon la
littérature mais possibilité dans certains cas de spermatogenèse et
d'éjaculation et au moins une exception connue (voir ci-après C. Hoffman (+)) |
dans ces cas il n'y a pas
de règles absolue, chaque personne est un cas d'espèce. |
XXY-XX- |
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(hermaphro-disme vrai, |
menstrua-tion |
1 fois sur 2 installation
de menstruations |
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XXYYY |
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suite et fin) |
évolution |
1) ambiguïté sexuelle plus
longue que la normale 2) phase de féminité 3) phase de virilisation
progressive.Parfois l'évolution se fait en sens inverse (+) |
(+) Catherine-Charles
Hoffman fut considéré comme un garçon. A 20 ans des spermatozoïdes furent
trouvés dans son liquide séminal par Virchow. Quelques temps après la
menstruation apparut et une grossesse s'ensuivit [3] |
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Pseudo- hermaphro-isme masculin (externes, internes, PSHM |
verge |
courte, mince et incurvée,
avec gland normal mais prépuce incomplet, ou organe péno-clitoridien,
prépuce sur le dos du pénis, ou clitoris penniforme, ou absence de pénis (ou
eunuchoïdisme) (cas du syndrome de Reinfenstein) |
décision délicate dépendant
de l'observation des organes externes. S'ils sont franchement
masculin, on fera de l'enfant un garçon et on allongera le phallus, suturera
les bourses, et fera une ablation d'éventuels seins. Même si le genre est
souvent établi dès 3 ans, si |
XY |
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var. fille ou garçon (ex. syndrome. de
|
Masculin mais influencée
par éducation |
Erreur |
dysgéniques, PSHM par
déficit enzymatiques - Parder et Gutnet,
Biglieri, Bongiovanni, |
bourses |
bouses petites, vide,
imparfaitement soudées, ou bourrelets labio-scrotaux
fusionnées, ou formant de grandes lèvres |
le changement d'état civil
est effectué tard, et que l'enfant ne met pas en cause son sexe légal et
genre, il faudra choisir entre le drame d'une mutation traumatisante ou le
risque d'un drame différé à la puberté. Il faut alors expliquer et convaincre
les parents (voir leur forcer la main !).Dans les cas où les organes externes
sont trop féminins (ambiguës, défaut d'organe érectile) et |
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pour le cas des femmes XY, 1/50 000 des femmes |
Reifenstein) |
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Green,... _, familiaux ou syndrome de |
orifice uro-génital |
orifice unique (urètre), ou canal urétral débouchant
dans une vulve, avec une cavité vaginale peu importante |
que l'on estime que la
puberté se fera dans le sens féminin, même si l'enfant a été déclaré comme
garçon et qu'il se considère comme tel, |
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Reifenstein (avec
sous-groupes de Gilbert-Dreyfus, Lubs ...) |
malforma-tions associées |
. rétinite pigmentaires
(oeil) . microcéphalies . débilité . diabète . petite taille . cécité ou surdité . divers malformations :
oreilles, coeurs, poumons, mains, os, mâchoires, voies urinaire, odorat
inexistant . azoospermie absolue (dans
certains cas de syndrome de Reifenstein) |
on s'efforcera d'obtenir de
lui et de ses parents qu'il consente à un changement d'état civil et qu'il
s'habille et sera élevé, le plus tôt possible en fille. On confectionnera un vagin
artificiel et procédera à l'ablation des testicules. S'il a déclare comme fille,
on ne l'informera pas de sa situation (sauf s'il revendiquait progressivement
l'état de garçon) et on procédera à sa castration et une oestrogénothérapie
progressive. |
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pilosité |
féminine (syndrome de
Reifenstein...) |
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poitrine |
gynécomastie importante
dans le cas du syndrome de Reifenstein |
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stérilité |
dépendant de l'état des
testicules |
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Syndrome de Morris du |
morpholo-gie |
féminine (très) |
ne pas l'informer de son
état d'homme génétique mais l'informer de sa
stérilité absolue |
XY |
voir donnée |
fille |
très féminin |
erreur totale |
testicule féminisant ou |
poitrine |
seins avec aréoles un peu
pâles et plates |
indication après la
puberté, de pratiquer l'ablation des testicules suivi d'un hormonothérapie à
vie. |
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ci-avant |
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féminisation |
lèvres |
petites menues |
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testiculaire |
menstrua-tions |
aucunes règles (aménorrhée
absolue) |
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par insensibilité |
stérilité / fécondité |
stérilité absolue |
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aux récepteurs |
pilosité |
féminine, aisselles
glabres, toison pubienne réduite à quelques poils |
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androgéni-ques à la
testostérone |
vagin |
court terminé en
cul-de-sac, au point de gêner les
rapport sexuels (dyspaeunie) |
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dysgénies gonadiques |
gonades |
absence, réduite à des
filaments ou bandelettes, ou peu ou très peu développées (soit ovaire ou
testicule) |
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XX-XO |
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(agénésies |
pilosité |
pas de toison pubienne |
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ou |
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gonadiques) |
stérilité |
irrémédiable, totale |
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XY-XO |
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menstrua-tions |
aucune ou artificielle |
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ou |
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utérus |
présence (parfois rare
hypertrophie) |
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XY-XXY- |
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stature |
taille normale ou supérieur
à la moyenne (cas agénésies gonadiques) |
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XO |
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cas particulier de dysgénie
: Syndrome de Turner (ou turnérien) |
gonades |
. asexué (fibres) (cas de
la maladie de Turner, caryotype 45 XO) . ovaire atrophié
(caryotype XX, XX-XO,...) . ou extrêmement rare, une
douzaine de cas, XY ou XY-XO _ Turner masculin ou de Turner mâle, avec verge
très petite, testicules réduits, azoospermie, possible gynécomastie). |
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XO |
1 / 2700 des femmes |
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stature |
hypotrophie, voire nanisme
(petite taille) |
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(45 |
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malforma-tions associées |
une trentaine de variétés : . tâches pigmentaire (ou
naevi) . cou palmé, cubitus
valgus, . malformations osseuses,
rénales, cardiaques, artérielles.... |
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chromosomes) |
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utérus |
présence, mais clos et
court |
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Maladie ou syndrome de
Klinefelter |
testicule |
atrophiques, tailles petits
pois et durs |
traitement aux hormones
mâles (augmentation de la musculature), éventuelle ablations de la
gynécomastie |
XXY |
1/700 des hommes |
garçon |
mascu-line |
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stature |
grande taille (en échassier),
peu musclé |
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phénotype |
morphologie gynoïde |
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pilosité |
féminine, toison pubienne
triangulaire, thorax glabre, barbe très pauvre _ rasage entre 1 par semaine à
1 fois par mois. |
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pseudo-Klin |
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verge |
grande taille |
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efelt |
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stérilité |
totale avec azoospermie en
principe absolue |
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er -> |
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malforma-tions |
. dystrophies osseuses . anomalie de la
glycorégulation (diabète) . hyperthyroïdie du 3ième
âge. |
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XXYY |
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poitrine |
. fréquence gynécomastie
dans 35 % des cas |
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psycholo-gie |
. fréquents troubles
caractériels . abaissement du quotient
intellectuel (voire débilité) |
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. Syndrome de
Stein-Leventhal : très rare, caryotype mosaïque XX-XXX avec trouble de
l'ovulation et petit virilisme pilaire.
. Syndrome des Testicules
rudimentaires ou de Wilkins : testicules intra-abdominaux, de volume
misérable, caryotype XY, état d'eunuque (énuchoïdie) ou atrophié mais de type
masculin des organes génitaux externes.
. Dysgénies testiculaires
unilatérales : gonades absentes, ou réduite à l'état de bandelette, ou
testicule rudimentaire, plus trompes féminines ou mixte trompe et canal
déférent :
. pour 2/3 il y a caryotype
XY-XO, organes génitaux externes ambiguës 6 fois sur 10, avec virilisation plus
ou moins poussé, 2 / 10 masculin mais pénis atrophié (hypospadias) ou 2/10
féminin avec gros clitoris (si phénotype féminin, impubère, poitrine plate,
pilosité pubienne clairsemé, pas de menstruation (aménorrhée)).
. pour 1/3 caryotype XY,
organes génitaux féminins ou ambiguës à orientation féminine.
certains à XO, sont de
morphologie masculine, et de petite taille.
Bien que l'on ne pas les classer dans des cas
d'intersexualités, parce ces cas sont indéectables sans analyse génétique, et
que ces personnes sont fertiles et normales, il y 1/500 des hommes qui sont des
mâles XYY rt 1/500 des femmes qui sont des femmes XXX (ou dites triple X).
. bien qu'il est impossible
pour l'instant de classer les transsexuels dans le cas des intersexualité,
singnalons malgré tout leur rareté équivalente souvent à celles des cas
d'intersexualités connues. D'après le professeur Louis Gooren, il seraient en
europe 1/20 000 des hommes pour ceux à vocation féminine, et 1/50 000 des
femmes pour celles à vocation masculine (selon d'autres chiffres, tous les 2
sexes confondus, ils seraient 8/100 000 en Europe).
Elle apparaissent tantôt par
:
. féminisation pure :
gynécomastie, galactorrhée (écoulement de lait), impuissance sexuelle
causée par :
-> une tumeur maligne ou
non de la glande cortico-surrénale (située sur les reins).
-> tumeur cancéreuse du
testicule, des cellules de leydig, de Sertoli
-> tumeur hypophysaire (à
prolactine...)
-> syndrome génétique de
Rosewater, avec verge infantile et gynécomastie progressive
. démasculinisation :
pousse ralentie de la barbe, élévation du timbre de la voix, répartition de la
graisse devenant féminine, diminution de la musculation.
-> par prise d'hormones
féminines ou de drogues pouvant se transformer en oestrogène (vitamines D,
digitaline, isoniazide (Rimifon), neurotropes, neuroleptiques...
. médicaments pouvant
provoquer des galactorrhées (phénomène découlement de lait chez l'homme) :
psycho-analeptiques :
amphétamines, tranquillisants, antidépresseurs _ trofranil, décapeptil ... _
...
neuroleptiques : réserpine,
largactyl, halopéridol ... _ et surtout sulpirides _ dogmantil ... _ ...
-> dénutritions poussées
ayant provoqués de troubles métaboliques graves (rescapés de camps de la mort).
. masculinisation :
virlisme pilaire (barbe, moustache,...), hypertrophie du clitoris, atrophie des
seins...
-> par processus
lésionnels : tumeur cortico-surrénalienne, tumeur ovarienne
-> par syndrome de
Stein-Leventhal ou hyperplasie surrénale congénitale, de forme discrète à
révélation tardive.
-> par virilisation
médicamenteuse _ liés à des progestatifs de type norstéroïde, sels de
testostérone et d'androsténediol.
Souvent les
personnes intersexuels sont stériles.
Dans le
passé, elles ont été souvent rejettés socialement.
Leur
participations aux épreuves sportives peuvent poser problèmes et leur
participation à celles-ci peuvent être refusée.
Cas connues
:
Stella
Walasiewicz, médaille d'or athétisme J.O. 1932, d'argent J.O. 1936.
Dora
Ratjen, médaille d'or de saut en hauteur 1938.
Erika
Schinegger, médaille d'or de descente ski 1986, intersexualité détectée lors
des 1ers tests fait pour les J.O. d'Albertville de 88 (devenue par la suite à
cette date Erick et ayant rendu sa médaille à Marielle Gouatchel).
[1] Les intersexualités, Pr.
Gilbert Dreyfus, coll. que sais-je, N° , PUF, Paris, 1978.
Les chiffres des fréquences
des cas d'intersexualité, dans la population mondiale, de ce tableau sont tirés
de l'article :
[2] Un test de féminité pour
cherche le chromosome Y, Dr. Noëlli de LUNA, Le quotidien du médecin, 30
septembre 1991.
[3] L'art d'être femme, Tome 1, Editions Edilec, 111
boulevard de Mesnilmontant, 75011 PARIS (??SIO 43 38 75 63)