Arnold-Chiari
(syndrome d')
Malformation relativement rare s'observant essentiellement chez les nouveaux-nés et se caractérisant classiquement par une association d'un spina bifida (voir plus bas) et d'une disposition anormale de la partie postérieure (arrière) de l'encéphale (bulbe et cervelet) qui s'engage dans la partie supérieure du canal rachidien (chenal constitué par la partie haute de la colonne vertébrale cervicale). Elle est associée à une hydrocéphalie (présence de liquide céphalo-rachidien en excès dans les cavités de l'encéphale). Le tout s'accompagne de lésions du cerveau.
Les douleurs à
type de céphalées (maux de tête) essentiellement cervicales (du cou), sont les
circonstances à travers lesquelles la découverte de cette malformation est
faite. Il existe des
troubles moteurs (difficulté à effectuer certains mouvements) et sensitifs (de
la sensation). Paresthésies (picotements, engourdissement) d'un ou de plusieurs
membres Ataxie (difficulté à coordonner les mouvements) traduisant l'atteinte
cérébelleuse (du cervelet) Nystagmus (tressautement des yeux, de façon
continuelle ou pas) Chez l'enfant, la malformation de type 1 présente rarement
des symptômes. Si c'est le cas, ce sont : Torticolis traduisant la compression
des structures nerveuses Céphalées (maux de tête) Vertiges Paralysie du larynx.
Le diagnostic de
la malformation de Arnold-Chiari de type I repose sur l'IRM et sur la mesure du
flux de liquide céphalorachidien.
Chez les enfants
qui ne présentent pas de symptômatologie (ensemble de symptômes), il n'est pas
toujours utile d'intervenir chirurgicalement, mais l'enfant est mis sous
surveillance stricte. Le type II est toujours associé à un myéloméningocèle
associé à une hydrocéphalie. Le myéloméningocèle est une forme de spina bifida.
L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien
(LCR) à l'intérieur des cavités du cerveau (ventricules cérébraux), due à une
mauvaise circulation ou une absorption déficiente du LCR. Le type III se
caractérise par une association comprenant une mauvaise position de la partie
située entre la moelle épinière et le bulbe rachidien, du cervelet et d'autres
malformations tels qu'un myéloméningocèle (voir ci-dessus) ou un encéphalocèle.
L'encéphalocèle est une saillie d'une partie du cerveau accompagnée de ses
enveloppes (méninges) en dehors du crâne. Elle est parfois d'origine
congénitale, mais le plus généralement elle succède à une commotion. Une
hydrocéphalie est toujours présente.
Bliblio Arthuis
M, Sauvegrain J, : Malformation de la charnière crânio-cervicalgies l'enfant:
Journée parisienne de pédiatrie. Flammarion médecine-sciences, Paris, 1974 :
251-266 M.-L. Moutard malformations d'Arnold-Chiari neurologie pédiatrique
Flammarion médecine-sciences pg 198 -199
Source :
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/arnold-chiari-(syndrome-d-)-571.html